三庚酸酯或可治疗1标准型转运体缺陷综合征

大脑代谢紊乱的系统与病因复杂，由于许多疑问基本上仍未知，所以病患尤为困难。正常情况下，是大脑能量代谢的主要原料。1型号组氨酸缺陷病症（G1D）由于SLC2A1基因的基因突变，最终导致大脑内释放出来减少。

G1D常显出为发作发作与大脑电图棘波。众所周知的是，在G1D豚鼠静态中，G1D一系列最主要大脑功能缺陷，常分立于血大脑屏障无关的GLUT1组氨酸妨碍，而上升大脑组织内浓度可以消除病因。原作者认为这些发现也许与人类G1D疾病无关，因此可以试图发展加强大脑流入或提供有效替代底物的病患法则。

目前可用G1D的发作饮品疗法，仅能消除2/3病患的运动妨碍或发作发作，而且并非普遍抗性。有科学研究推测，与生酮饮品病患方式相反的，如三庚酸胺等营养物质也许会通过回补反应，不足之处TCA（三羧酸气化）的两端转化，从而起作用。

因此来自德克萨斯医学院西南附属医院的科学学术界们，必要性推展非商业性、开放标签系列的临床实验，对三庚酸胺病患法则进行检验。科学研究结果在线发表文章于8月11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

科学研究一共纳入14名仍未接受生酮饮品病患的1型号组氨酸缺陷病症的儿童与。干预手段为，在病患日常饮品中不足之处食品级三庚酸胺。

由于大多发作发作不明显，病患或抚恤金的感觉到根本无法可用检验。因此，科学学术界可用定量大脑电图、大脑精神上学、血液分析、大脑阈值的核磁一共振定期检查等手段。

科学研究推测，1名病患（7%）没有用到棘波；而其他病患在应用三庚酸胺后，棘波降幅约70%，大部分病患大脑精神上显出以及大脑阈值上升。11名病患（78%），长期可用三庚酸脂后仍未用到症状。3名病患（21%）显出为消化系统病因，1（7%）名病患病患中断。

结果提醒，三庚酸脂可以对G1D病患的主要大脑功能产生有利直接影响。另外，科学研究的观察指标可以构成一个最主要的框架，来检验代谢性大脑病（两端代谢转化妨碍）的病患法则。

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编辑： neuro207