Marchiafa-Bignami 病症是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特王以的疾病症,常见于酒精中毒高血压。近期,来自不丹科泽科德医学院外科及药理学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病症,撰写在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性高血压,20 年前开始有中度吸毒史,近一个同年乏善可陈出近潜意识及拒绝执行性疾病,人格忽略,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)揭示睾丸轻度肿胀,整个睾丸高信号,结构留存
诊断:Marchiafa-Bignami 病症
Marchiafa-Bignami 病症以睾丸的正中央层所致为主,背层和腹层相对留存,乏善可陈出「三明治王以」。 其他所致的大脑皮质有前荘、后荘、大脑皮质脑束、胼胝体大脑皮质及脊髓中脚。
临床研究乏善可陈
认知障碍,步态异常,病症高烧及送医。
主要特色
1. 酒精中毒高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示睾丸高信号;
2. 造影波谱是重要的特别设计诊断技术,可揭示 NAA/Cr 成正比在疾病症高烧后的前 4 个同年下降,随后出现乳酸山岭、脂类山岭,这些找到与临床研究病因的维持不符。
识别诊断
睾丸胶质瘤:占位效应导致睾丸肿大。
脱髓鞘:病症灶通常一维,直线分布,呈 Dawson 手指王以。
血管病症变:病症变通常较为一维。
Wernicke 脑病症:通常细菌感染激素、丘脑和中脑导水管远处灰质。
外科手术
尚无具体可证的外科手术,通常肠外给予磷。
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