大脑半球切除术是指大骨瓣开颅后,将全部大脑半球皮质及其下方的白质和部份基底节一同切除,仅保存丘脑及下丘脑以下脑组织的1门技术。
1.功能性大脑半球切除术:1974年加拿大蒙特利尔神经科学研究所(MNI)的Rasmussen首先提出:切除患侧中央区和颞叶为主的半球切除术,解剖上为次全切除而功能上为全切,命名为功能性大脑半球切除术。其方法为:先行颞叶切除,然后切除蝶骨嵴水平后的额顶组织,范围包括三角区后部及中线旁结构,切断进入胼胝体的联系纤维,使额、枕叶孤立。切除后查EEG,若显示有岛叶来源的癫痫灶,将岛叶一并切除。但抗癫痫效果不理想,Villemure报导34例病例,平均随访8年,78%取得明显效果。国内方面,南京总医院报导的抗癫痫效果满意,他们随访的8例病人中,有7例癫痫发作完全消失。
2.半球皮质切除术:第一个提出大脑半球皮质切除术替换解剖性大脑半球切除术的人是Hoffman。由于癫痫性放电系起源于大脑皮质的神经元,因此只需切除患侧大脑半球皮质,保存患侧脑室室管膜外的一层白质及基底节便可,术中尽可能保持侧脑室不打开,使全部皮质呈套状切除。可控制癫痫并保证脑室系统与术腔不相通。其抗癫痫效果仍不理想,疗效为70%~80%,缘由同功能性大脑半球切除术,残留部份皮质。他随访了20例此方法手术的术后病人,12例病人癫痫发作完全停止。同时,手术操作复杂,术中出血较多。
3.解剖改进术:北京天坛医院的陈炳桓、杨炯达等提出将肌瓣梗塞在monro氏孔后,用丝线固定在大脑镰和小脑幕上,以避免肌瓣脱落。同时下翻凸面硬脑膜,将其近端缝合于大脑镰上,远端覆盖基底节,沿基底节周围缝合于大脑镰下端中颅窝底及小脑幕上,再将中、前颅窝底硬脑膜剥离堆叠缝合于凸面脑膜上,牢牢压住基底节及内放的填塞物,并最大程度减小了硬膜下腔。从抗癫痫及预防远期合并症的理论上讲此法较上述几种更趋公道,杨炯达报告了43例此方法的术后病人,癫痫完全控制39例(91%),基本控制4例(9%),无远期合并症出现。
疗效
大脑半球切除术对抗癫痫的效果是十分肯定的,有效率能到达9096%,癫痫发作消失者可以到达6777%。以美国最顶级的霍普金斯医院提供的数据为例:某段时间内进行的58例大脑半球切除术中,有4例死亡,3例疗效不满意,而44例手术效果非常满意,7例比较满意。
早在1945年Krynauw开始用这一术式医治婴儿痉挛性偏瘫伴癫痫,至1949年的4年间共实行12例,除1例死于失血性休克外,其余癫痫发作皆取得控制、异常行动得到改良、偏瘫无加重乃至好转,这1结果乃至连术者都意想不到。经过几十年的发展,针对不同的术后并发症,世界各地的医师们都在想办法改进这一术式,也取得了不错的进展,但仍存在一些并发症,如阻塞性脑积水与对策半球脑水肿。
关于大脑半球切除术后神经功能的恢复和重建:
1.感觉、运动功能重建:初期广泛单侧脑伤害儿童残余显著感觉、运动功能,半球切除后,偏瘫侧运动障碍术后其实不加重,或术后较快恢复术前肌力,痉挛反而有所减缓的现象,均是未成熟脑功能重建的有力反应。
2.语言功能恢复:之前研究表明,只要患儿5岁前得病,切除左半球通常不引发语言缺点,右半球可代偿语言功能。进一步研究试图解释这1现象,也试图解释为何一些右半球切除者语言发展其实不理想,而一些左半球切除却发育了良好语言功能的现象,虽不能满意解释,但最少可以表明:语言功能、包括语义和语言恢复能力,既与脑成熟程度有关也与病因有关;右半球在语言发展及高级复诵功能上,最少语言表达能力上的可塑性是十分重要的;脑成熟的个体差异很大,与半球切除术后语言恢复的快慢有关。
3.视觉、听觉和其它:半球切除对视觉、听觉功能并没有重要影响。术后患者性情变得温和,变态行动改良,有效率达90%以上。由于癫痛的控制和对认知有严重影响的抗癫痫药停用,术后智力好转。
适应症
1.顽固性癫痫:对广泛大脑半球病变伴顽固性癫痫的患者,病变局限于一侧半球、癫痫放电于病侧、对侧偏瘫,可斟酌病侧大脑半球切除术。以天坛医院3年内对36位患者实行的大脑半球切除术为例,34例术后癫痫发作消失,占94.4%,另外2例发作减少75%以上。而所有这36位患者的神经心理学评价均有不同程度的提高,智商也有改良。有攻击行为和频繁哭闹尖叫者,变得安静并能与环境相适应。以往曾认为智商60以上方可斟酌此种手术,但对智商60以下的患者手术后发现,患者智商亦有提高,斟酌可能与术后患者因癫痫症状消失而停止服药,因此不再存在药物的不良反应有关。
2.Rasmussen综合征:是指由于慢性局灶性脑炎所知的局灶性癫痫发作。该病多见于儿童和青少年,尤以10岁前的儿童多见,发作时表现为局灶性的肢体抽搐,常由一侧肢体开始,呈连续发作。发作分为几个阶段,由较少的发作到次数逐步增多,再到出现进行性的偏瘫、偏盲、失语及认知障碍。这类发作药物很难控制,因此很多患者可以选择通过外科手术医治。大脑半球切除术虽然有可能使偏瘫较术前加重,但减缓抽搐的效果明显,可以使患儿能够正常生活。对脑发育不全的患儿,早起手术也可以使其趋于正常发育。
3.偏侧惊厥瘫痪癫痫(HHE)综合征:是一种惊厥发作致使的后遗症,多在儿童及青年中产生,少儿时多有惊厥发热史,或痢疾肺炎等而至继发高热。首先出现的是偏瘫,继而出现癫痫症状。
需要指出的是,对大脑半球切除术,手术的年龄越小,效果越明显,而临床恢复的情况也越好。如果切除左半球,语言能力将受影响,但有研究表明,只要患儿5岁前得病,切除左边半球通常不引发语言缺点,右半球就可以代偿语言功能。而对视觉与听觉,半球切除术对其并没有重要影响。
另外,切除大脑半球并不会对人格和记忆产生严重影响,而且接受手术者年龄越小其恢复能力越强,但是该手术会致使被切除半球另外一侧的身体功能的损失。因此对已出现一侧肢体运动障碍的患者,如果希望去除癫痫发作所带来的痛苦,大脑半球切除术是一种值得考量的外科医治手段。
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